Amyotrophe Lateralsklerose
Ratgeber für Betroffene und Angehörige
Was ist eine Amyotrophe Lateralsklerose?
Als Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) wird eine Erkrankung des motorischen Nervensystems bezeichnet. Dieses Nervensystem leitet Informationen in Form von elektrischen Signalen an die Muskeln des Körpers und steuert so ihre Funktion. Bei der Amyotrophen Lateralsklerose sind die so genannten Motoneurone gestört. Motoneurone sind Nervenzellen, die direkt oder indirekt die Muskeln steuern. Man unterscheidet das obere Motoneuron (auch: erstes Motoneuron) in der Großhirnrinde vom unteren Motoneuron (auch zweites Motoneuron).
Durch eine Amyotrophe Lateralsklerose und die damit einhergehende Schädigung der Motoneuronen werden die Funktionen verschiedener Muskeln beeinträchtigt. Welche Muskeln das genau sind, ist individuell verschieden. Ausnahmen bilden Muskeln der Augen, Schließmuskeln bei Blase und Darm sowie der Herzmuskel, die nach bisheriger Erkenntnis im Allgemeinen nicht von einer Amyotrophen Lateralsklerose betroffen sind. Die Amyotrophe Lateralsklerose ist fortschreitend und degenerativ, was übertragen soviel wie „die Funktion mindernd“ bedeutet. Sie kann sich durch Lähmungen, allgemeine Muskelschwäche oder auch spastische Muskelzuckungen äußern. Alle Symptome einer Amyotrophen Lateralsklerose können aber auch auf andere Krankheiten hindeuten.
Weitere Bezeichnungen
Weitere Bezeichnungen für eine Amyotrophe Lateralsklerose sind die Kurzform ALS, Myatrophe Lateralsklerose, Lou-Gehrig-Syndrom oder Charcot-Krankheit. Der von 1823 bis 1895 lebende Franzose Jean-Martin Charcot gilt als derjenige Neurologe, der die Amyotrophe Lateralsklerose als erster beschrieben hat. Lou-Gehrig war ein bekannter Baseballspieler in den USA und gilt als einer der erfolgreichsten Sportler dieser Sportart. 1939 wurde beim ihm eine Amyotrophe Lateralsklerose diagnostiziert, an der er etwa zwei Jahre später verstarb. Auf Basis der heutigen Medizin gilt die Amyotrophe Lateralsklerose als nicht heilbar. Ist die Kau-, Sprech- und Schluckmuskulatur von der Krankheit betroffen, können auch Symptome wie Sprechstörungen auftreten.
Verlauf und Formen einer Amyotrophen Lateralsklerose
Die Amyotrophe Lateralsklerose gilt im Vergleich zu anderen Krankheiten als eher seltene Erkrankung. Sie verläuft im Allgemeinen tödlich. Die Lebenserwartung ab Ausbruch der Krankheit liegt nicht selten bei wenigen Jahren, kann jedoch auch zehn bis fünfzehn Jahre erreichen. Mögliche Todesursachen bei einer Amyotrophen Lateralsklerose sind eine fortgeschrittene Lähmung der Atemmuskulatur oder eine schwere Lungenentzündung, die aufgrund einer beeinträchtigten Schluck- und Kaumuskulatur durch Fremdkörper wie Teile der Nahrungsmittel entsteht. Die Therapie einer Amyotrophen Lateralsklerose dient in erster Linie dazu, den Verlauf der Krankheit hinauszuzögern, das Leben des Patienten zu verlängern sowie zu erleichtern. Unterschieden werden bei der Amyotrophen Lateralsklerose die sporadische von der familiären Form:
- Während die sporadische Variante bei Einzelpersonen ohne ein gehäuftes Vorkommen in der Familie des Betroffenen auftritt, geht man in der selteneren familiären Variante vom Einfluss erblicher Faktoren aus.
- Eine weitere Variante ist die endemische Form, die gehäuft in bestimmten Regionen auftritt. So gibt es etwa einige Pazifikinseln mit häufiger vorkommendem Auftreten der Amyotrophen Lateralsklerose.
Abhängig von den Symptomen werden teils auch andere Varianten-Bezeichnungen der Amyotrophen Lateralsklerose gewählt. Sind etwa Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur betroffen, spricht man auch von einer Progressiven Bulbärparalye.
Ansgar Sadeghi
